| Abstract | Osteosarkom je najčešći primarni maligni tumor kostiju, sastavljen od stanica mezenhimalnog podrijetla koje proizvode nezrelo koštano tkivo. Incidencija osteosarkoma iznosi 2-3 nova slučaja na milijun ljudi godišnje, a najčešće se javlja u dobi između 15 i 19 godina, kada doseže 8 do 11 novih slučajeva na milijun godišnje. Neki od dokazanih rizičnih čimbenika za razvoj osteosarkoma uključuju izloženost ionizirajućem zračenju, alkilirajućim agensima te prisutnost Pagetove bolesti. Iako većina osteosarkoma nastaje sporadično, mali dio se pojavljuje u sklopu nasljednih sindroma raka, ponajprije Li-Fraumeni sindroma i sindroma nasljednog retinoblastoma. Tipični klinički znakovi s kojima se pacijenti prezentiraju uključuju lokaliziranu bol, edem i smanjenje opsega pokreta. Sumnja na osteosarkom postavlja se temeljitim kliničkim pregledom, radiološkim, nuklearnim i laboratorijskim testovima, dok konačnu potvrdu pruža biopsija s detaljnom patohistološkom analizom. Osteosarkomi se mogu podijeliti prema smještaju u odnosu na kost na intramedularne, površinske i ekstraskeletalne, a histološki na osteoblastične, hondroblastične i fibroblastične podtipove ovisno o predominantnoj komponenti ekstracelularnog matriksa. U ovom radu opisat će se glavni histološki oblici osteosarkoma, njihova molekularna obilježja i najbitnije kliničke karakteristike. Raspravit će se različiti pristupi onkološkom liječenju, ovisno o patohistološkim specifičnostima svakog tumora, kao i metode prevencije metastatskog širenja i recidiva bolesti. Fokus će biti na razumijevanju patoloških karakteristika različitih tipova osteosarkoma i najnovijim saznanjima u molekularnoj dijagnostici te kako se ta saznanja koriste za razvoj novih modaliteta liječenja. Pojasnit će se učestalije genetske mutacije povezane s određenim histološkim podtipovima osteosarkoma, kao i sindromi u sklopu kojih se osteosarkom često pojavljuje. Objasnit će se tradicionalni pristupi liječenju, najnovije preporuke te potencijalni smjerovi razvoja budućih terapijskih mogućnosti. Također, razmotrit će se napreci u ciljanoj genskoj terapiji osteosarkoma i njihov potencijalni utjecaj na poboljšanje ishoda liječenja pacijenata. Zaključno, govorit će se o brzom razvoju imunoterapije u onkološkom liječenju i mogućnostima primjene novih saznanja u liječenju osteosarkoma. |
| Abstract (english) | Osteosarcoma is the most common primary malignant bone tumor, composed of cells of mesenchymal origin that produce immature bone tissue. The incidence of osteosarcoma is 2-3 new cases per million people per year, with the highest occurrence in the age group between 15 and 19 years old, where it reaches 8 to 11 new cases per million per year. Some proven risk factors for the development of osteosarcoma include exposure to ionizing radiation, alkylating agents, and the presence of Paget's disease. Although most osteosarcomas arise sporadically, a small portion occurs as part of hereditary cancer syndromes, primarily Li-Fraumeni syndrome and hereditary retinoblastoma syndrome. Typical clinical signs with which patients present include localized pain, edema, and reduced range of motion. The suspicion of osteosarcoma is established through a thorough clinical examination, radiological, nuclear, and laboratory tests, while the final confirmation is provided by biopsy with detailed pathohistological analysis. Osteosarcomas can be categorized based on their location relative to the bone into intramedullary, surface, and extraskeletal types, and histologically into osteoblastic, chondroblastic, and fibroblastic subtypes, depending on the predominant component of the extracellular matrix. This paper explores osteosarcoma's histological forms, molecular traits, clinical features, and treatment approaches, focusing on preventing metastasis and recurrence. The paper will examine the pathological characteristics and molecular diagnostics of osteosarcoma subtypes, including common genetic mutations and associated syndromes, and how this information informs the development of new treatment strategies. Traditional treatment approaches, the latest recommendations, and potential directions for the development of future therapeutic options will be described. Advances in targeted gene therapy for osteosarcoma and their potential impact on improving patient treatment outcomes will also be considered. In conclusion, the rapid development of immunotherapy in oncological treatment and the potential application of new insights in treating osteosarcoma will be discussed. |
