| Abstract | Uvod: IgA vaskulitis (IgAV) najčešći je vaskulitis dječje dobi, a obilježava ga sistemska upala u malim krvnim žilama. Obično je samoograničavajuća bolest povoljnog ishoda, međutim IgA vaskulitis nefritis (IgAVN) koji se razvije u tijeku bolesti predstavlja najznačajniju kroničnu komplikaciju bolesti te je i glavni prognostički čimbenik ishoda oboljelih.
Cilj: Opisati kliničke i laboratorijske karakteristike bolesnika s IgAVN-om i istražiti čimbenike povezane s kratkoročnim i dugoročnim ishodima u takvih bolesnika. Ispitanici i metode: Uključena su djeca koja su razvila IgAVN prema EULAR/PRINTO/PRES kriterijima u Klinici za pedijatriju Kliničkog bolničkog centra Zagreb u razdoblju od 2009. do 2022. Klinički podaci uključivali su biopsiju bubrega, prisutnost nefrotskog i/ili nefritičkog sindroma, krvni tlak i podatke o lijekovima, dok su laboratorijski podaci uključivali vrijednosti kreatinina, ureje, 24-satne proteinurije, omjer albumin/kreatinin u urinu, prisutnost eritrociturije i procijenjenu glomerularnu filtraciju (eGFR). Prikupljeni su podaci u trenutku dijagnoze IgAVN-a, 6 i 12 mjeseci od dijagnoze pa sve do posljednjeg kontrolnog pregleda. Ishod IgAVN-a definiran je na temelju modificirane Counahanove klasifikacije pri čemu su ishodi A i B ocijenjeni dobrim, a C i D lošim.
Rezultati: Od 57 bolesnika s IgAVN-om, bilo je 29 djevojčica i 28 dječaka s medijanom (rasponom) dobi 7,0 (4,75-10,75 godina) u trenutku dijagnoze. Medijan pojave nefritisa bio je 4,0 (0-18) dana od dijagnoze IgAV-a. U trenutku dijagnoze najveći broj bolesnika, njih 34 (59,6%) imalo je istodobno eritrocituriju i proteinuriju. Prosječna vrijednost 24-satne proteinurije iznosila je 0,584 (+0,698) g/dU. Biopsija bubrega napravljena je kod 25 bolesnika (43,8%). Kod 10 bolesnika (17,5%) mjerene su povišene vrijednosti krvnog tlaka za dob i spol, nefritički sindrom razvilo je 6 bolesnika (10,5%), a nefrotski sindrom 1 bolesnica (1,7%). Svi bolesnici imali su uredan eGFR. Od početka praćenja 45 bolesnika (78,9%) liječeno je glukokortikoidima, kod 13 bolesnika (22,8%) uključen je neki od imunosupresivnih lijekova, a kod 21 bolesnika (36,8%) inhibitor angiotenzin konvertaze. Šest mjeseci od dijagnoze 17 bolesnika (29,8%) imalo je i dalje prisutne abnormalnosti u urinu (proteinurija i/ili eritrociturija), a nakon 12 mjeseci iste su bile prisutne u njih 8 (14%) upućujući na značajno poboljšanje laboratorijskih nalaza (p= 0.04). Patološki nalazi u sedimentu urina statistički značajnije su bili prisutni u onih bolesnika kojima je ishod nefritisa nakon šest mjeseci praćenja ocijenjen kao B (p < 0.001). Nakon šest mjeseci kod 45 bolesnika ishod je ocijenjen kao A, a kod 12 bolesnika kao B, da bi se isti nakon više od godinu dana praćenja statistički značajnije poboljšao tako da je u konačnici kod samo 3 bolesnika ishod ocijenjen kao B (21,1 % u usporedbi s 5,3%; OR 0.2; CI 0.02-0.7; p = 0,02). 24 bolesnika (42,1%) klinički i laboratorijski je praćeno dulje od 12 mjeseci s ukupnim medijanom praćenja od 48 (32-73,5) mjeseci. Među njima statistički značajnije su se pojavljivali dječaci (p = 0.001), bolesnici podvrgnuti biopsiji (p = 0,003) te oni koji su liječeni imunosupresivnim lijekovima (p < 0.001).
Zaključak: Ishod IgAVN-a kod svih naših bolesnika ocijenjen je dobrim, a najpovoljnijim smo ga ocijenili tek nakon što je proteklo više od 12 mjeseci od postavljanja dijagnoze što je odgovaralo i istodobnom poboljšanju laboratorijskih nalaza naših bolesnika. Najduže smo pratili bioptirane bolesnike kao i one na imunosupresivnim lijekovima. Još uvijek nema točnog konsenzusa koliko točno dugo se trebaju pratiti bolesnici s IZ&VN-om, a naši rezultati sugeriraju da bi to sigurno trebalo biti barem godinu dana. |
| Abstract (english) | Introduction: IgA vasculitis (IgAV) is the most common form of vasculitis in childhood, characterized by systemic inflammation in small blood vessels. It is usually a self-limiting disease with a favorable outcome but IgA vasculitis nephritis (IgAVN) which develops during the disease, represents the most significant chronic complication of the disease and is also the main prognostic factor in the outcome of patients.
Aim: To describe the clinical and laboratory characteristics of patients with IgAVN and to investigate factors associated with short and long term outcomes in patients. Subjects and methods: Of the 57 patients with IgAVN, there were 29 girls and 28 boys with a median (range) age of 7.0 (4.75-10.75 yrs) at diagnosis. The median onset of nephritis was 4.0 (0-18) days after the diagnosis of IgAV. At the time of diagnosis, the largest number of patients, 34 of them (59.6%) had simultaneous erythrocyturia and proteinuria. The average value of 24-hour proteinuria was 0.584 (+0.698) g/dU. Kidney biopsy was performed in 25 patients (43.8%). In 10 patients (17.5%), elevated blood pressure values for age and gender were measured, nephritic syndrome developed in 6 patients (10.5%), and nephrotic syndrome in 1 patient (1.7%). All patients had normal eGFR. Since the beginning of the follow-up, 45 patients (78.9%) were treated with glucocorticoids, 13 patients (22.8%) were treated with immunosuppressive drugs, and 21 patients (36.8%) with an angiotensin-converting enzyme inhibitor. Six months after the diagnosis, 17 patients (29.8%) still had abnormalities in the urine (proteinuria and/or erythrocyturia), and after 12 months they were present in 8 of them (14%), indicating a significant improvement in laboratory findings ( p = 0.04). Abnormal findings in the urine sediment were statistically significantly more present in those patients
whose nephritis outcome after six months of follow-up was rated as B (p < 0.001). After six months, in 45 patients, the outcome was graded as A, and in 12 patients as B, and after more than a year of follow-up, the same improved statistically significantly, so that in the end, in only 3 patients the outcome was graded as B (21.1 % compared with 5.3%; OR 0.2; CI 0.02- 0.7; p = 0.02). 24 patients (42.1%) were clinically and laboratory monitored for longer than 12 months with a total median follow-up of 48 (32-73.5) months. Among them were statistically significant boys (p = 0.001), patients undergoing biopsy (p = 0.003) and those who were treated with immunosuppressive drugs (p < 0.001).
Conclusion: The outcome ofIgAVN in all patients was assessed as good, and we assessed it as the most favorable only after more than 12 months had passed since the diagnosis, which corresponded to the simultaneous improvement of the laboratory findings of our patients. For the longest time, we followed biopsied patients as well as those on immunosuppressive drugs. There is still no exact consensus on exactly how long patients with IgAVN should be followed, and our results suggest that it should certainly be at least one year. |
