| Abstract | Uvod: Primarni bilijarni kolangitis (PBC) je progresivna, autoimuna bolest jetre, kroničnog tijeka i nedovoljno poznate etiologije. Bolest se aktivira kada osobe s genetskom predispozicijom budu izložene štetnim čimbenicima iz okoliša. U zadnje vrijeme, opisuje se porast prevalencije i incidencije primarnog bilijarnog kolangitisa u cijelom svijetu. Epidemiološki gradijent pokazuje pad prevalencije u smjeru zapad-istok i sjever-jug. Trenutno nema objavljenih podataka o incidenciji, prevalenciji ili demografskim značajkama oboljelih od PBC-a u Hrvatskoj. Glavni cilj ovog istraživanja bio je prikazati epidemiološke, kliničke i demografske karakteristike PBC bolesnika liječenih u Kliničkoj bolnici Dubrava.
----- Metode: Provedeno je retrospektivno istraživanje bolničke baze podataka za period od 2007. do 2017. godine. Identificirano je 46 PBC pacijenata s dostupnom medicinskom dokumentacijom. Analizirani su demografski, klinički i epidemiološki podatci, odgovor na terapiju nakon 12 mjeseci korištenja, te klinički ishod bolesti. Lošim kliničkim ishodom smatrani su: smrt, razvoj raka jetre, potreba za transplantacijom jetre ili jetrena dekompenzacija. Za procjenu incidencije i prevalencije uzeti su u obzir samo bolesnici s prebivalištem na geografskom području odgovornosti KB Dubrava.
----- Rezultati: Uključeni bolesnici bili su pretežito ženskog spola (87%) s medijanom starosti od 57,5 godina, a 68,8% ih je bilo u ranom kliničkom stadiju bolesti. Analizom bolesnika s prebivalištem na području odgovornosti KBD (N=38) izračunata je prevalencija od 11,47 bolesnika na 100,000 stanovnika i godišnja incidencija od 0,54 na 100,000 stanovnika. Svi bolesnici liječeni su ursodeoksikolnom kiselinom (UDCA). Među 32 bolesnika za koje su bili dostupni podatci nakon 12 mjeseci terapije, povoljan biokemijski odgovor zabilježen je u njih 25 (78%). Čimbenici povezani s uspjehom liječenja bili su redovito uzimanje terapije (P = 0,007) i niska inicijalna koncentracija IgM-a (P = 0,009). Loš klinički ishod zabilježen je u 5 bolesnika. U multivarijatnoj analizi osteoporoza je bila jedini čimbenik neovisno povezan s lošim ishodom bolesti (HR = 9,27; P = 0,031).
----- Zaključak: PBC je rijetka bolest, koja u opisanoj kohorti pogađa pretežito žene, srednje dobi, a većina ih ima blagi klinički stadij i dobru prognozu. Iako zemljopisno ograničeno, ovo istraživanje pruža prve epidemiološke podatke o PBC-u u Hrvatskoj i time nadopunjuje PBC kartu Europe. |
| Abstract (english) | Introduction: Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic and progressive cholestatic liver disease of unknown etiology. Nowadays, PBC is considered an autoimmune disease activated by environmental factors in individuals with a genetic predisposition. Prevalence and incidence rates of PBC appear to increase worldwide. The epidemiological gradient shows a decline in prevalence from West to East and from North to South. There are no published data on incidence, prevalence or demographic characteristics of patients with primary biliary cholangitis (PBC) in Croatia. The aim of this study was to show the epidemiological and demographic characteristics of PBC patients treated at Dubrava Clinical Hospital.
----- Methods: A retrospective search of the hospital´s database was conducted. Data from 2007 to 2017 were reviewed during the study. 46 PBC patients with retrievable medical records were identified. Epidemiologic data were restricted to patients from the hospital´s catchment area. Statistical analysis involving the entire cohort included descriptive data as well as response to therapy after 12 months and a survival analysis. Risk factors for an adverse outcome were identified. An adverse outcome was defined as a composite event (ascites, variceal bleeding, encephalopathy), or HCC, liver transplantation and death.
----- Results: Most patients were female (87%) with a median age of disease onset of 57.5 years. The cohort included 38 patients (83%) from the hospital´s catchment area resulting in the prevalence of 11.47/100.000 and incidence of 0.54/100.000 inhabitants per year. From 32 patients analyzed concerning the response to therapy, 78% responded well. Adherence to therapy (P=0.007) and low IgM concentration at diagnosis (P=0.009) were associated with therapy success. An adverse outcome was reported in five patients. Among factors related to shorter event-free survival, osteoporosis remained relevant in multivariate analysis after adjusting for age (HR=9.27; P=0.031).
----- Conclusion: Despite some drawbacks, this study gives pioneer insights into the epidemiological data of PBC in the southeast corner of Europe, therefore complementing the PBC map of Europe. |
