Autoimuni hepatitis u djece

diplomski rad

• Naslov (engleski): Autoimmune hepatitis in children
• Autor: Tihana Balaško
• Mentor: Jurica Vuković (mentor)
• Član povjerenstva: Duška Tješić-Drinković (predsjednik povjerenstva)
• Član povjerenstva: Marija Jelušić (član povjerenstva)
• Član povjerenstva: Jurica Vuković (član povjerenstva)
• Ustanova koja je dodijelila akademski / stručni stupanj: Sveučilište u Zagrebu; Medicinski fakultet; (KATEDRA ZA PEDIJATRIJU); Zagreb
• Datum i država obrane: 2014-07-15, Hrvatska
• Znanstveno / umjetničko područje, polje i grana: BIOMEDICINA I ZDRAVSTVO; Kliničke medicinske znanosti; Pedijatrija

Sažetak

Autoimuni hepatitis je kronična bolest jetre nepoznate etiologije karakterizirana hepatocelularnom upalom, cirkulirajućim autoantitijelima i povišenom razinom imunoglobulina G. Razlikujemo dva tipa AIH u djece prema vrsti protutijela koja nalazimo u serumu - tip 1 (pozitivna ANA i/ili SMA autoantitijela) i tip 2 (pozitivna anti LKM1 autoantitijela). Iako je uzrok bolesti nepoznat, liječenje imunosupresivima vrlo je učinkovito te s istim treba započeti odmah, zbog tendencije bolesti da brzo progredira. Osim AIH postoje još dva entiteta autoimune podloge : overlap sindromi i post-transplantacijski AIH de novo koji dijele mnoge karakteristike AIH. Klinička slika je izrazito varijabilna kako je i prezentirano u prikazu slučaja tri pacijenta, što nerijetko postavljanje dijagnoze čini izazovom. Iako prve spoznaje o naravi autoimunih bolesti počinju još polovicom 20.stoljeća, njihove karakteristike još su nedostatno razjašnjene i plodonosno su tlo za uporna i koncizna istraživanja, stalan napredak i usavršavanje. Ciljevi liječenja su suzbiti upalu, nestanak simptoma, uvođenje bolesnika u remisiju, ultimativno zdravlje ili produženje kvalitetnog života s bolešću. Postojanje ciroze pri postavljanju dijagnoze (u 40-80% djece) nije ominozan predznak, bolest ima mali mortalitet i većina bolesnika godinama je stabilna s dobrom kvalitetom života.

Sažetak (engleski)

Autoimmune hepatitis is a chronic liver disease of unknown etiology characterized by hepatocellular inflammation, circulating autoantibodies and increased level od immunoglobulin G. There are two main types of AIH in children classified by seropositivity – AIH type 1 (ANA and SMA antibodies positive) and AIH type 2 (anti LKM1 autoantibodies positive). Although the cause of AIH is uknown, immunosupresive treatment is highly efficient and it should start immediately concerning the tendency of AIH for disease progression. Besides AIH there are two more liver autoimmune diseases: overlap syndromes and post-transplant AIH de novo sharing a lot with AIH. Clinical presentation is variable, as I presented in case reports of three patients, which often makes the diagnosis a real challenge. Our understanding of autoimmune diseases has started in the second half of the 20th century, but their characteristics are not yet fully aprehended, so they are a fruitful field for reasearch, making progress and improvement. Our treatment goals are lack of inflammation, symptoms withdrawal, clinical remission and healthy liver or at least good quality of life with minor disease presence. Cirrhosis at the presentation is not an ominous sign regarding natural history of the disease (almost 40-80% of children have cirrhosis according to the initially obtained liver biopsy tissues). Mortality is very low, and majority of patients enjoy almost healthy and productive life with the disease.

• Ključne riječi: autoimuni hepatitis; seropozitivnost; imunosupresija; varijabilnost
• Ključne riječi (engleski): autoimmune hepatitis; seropositivity; immunosupresive; variability
• Jezik: hrvatski
• URN:NBN: urn:nbn:hr:105:733149
• Studijski program: Naziv: Medicina; Vrsta studija: sveučilišni; Stupanj studija: integrirani preddiplomski i diplomski; Akademski / stručni naziv: doktor/doktorica medicine (dr. med.)
• Vrsta resursa: Tekst
• Način izrade datoteke: Izvorno digitalna
• Prava pristupa: Otvoreni pristup
• Datum i vrijeme pohrane: 2015-10-29 09:58:34