Potpuni i djelomični anomalni utok pulmonalnih vena: 10-godišnja retrospektivna studija dijagnostičkih i terapijskih postupaka te ishoda bolesti

Scientific paper - Original scientific paper

• Author: Ivan Malčić
• Author: Ida Nađ
• Author: Dorotea Šijak
• Author: Maja Hrabak Paar
• Author: Andrija Miculinić
• Author's institution: University of Zagreb; School of Medicine
• Scientific / art field, discipline and subdiscipline: BIOMEDICINE AND HEALTHCARE; Clinical Medical Sciences; Radiology
• Scientific / art field, discipline and subdiscipline: BIOMEDICINE AND HEALTHCARE; Clinical Medical Sciences; Pediatrics

Abstract (croatian)

Potpuni anomalni utok pulmonalnih vena (engl. Total Anomalous Pulmonary Venous Return – TAPVR) jest rijetka prirođena srčana grješka (PSG) s očekivano lošom prognozom ako nema točne i rane dijagnoze i adekvatnog liječenja. Zbog napretka u struci ishod je bolesti s vremenom sve bolji.
Prikazati kliničke simptome, dob pri dijagnozi i ishod bolesti. Sporedni cilj jest prikazati TAPVR ne samo kao izoliranu anomaliju, već i u sklopu složenih PSG-a, uključujući i sindrom heterotaksije te sporadičnu pojavu parcijalnoga anomalnog utoka pulmonalnih vena (engl. Parcial Anomalous Pulmonary Venous Return – PAPVR). U studiju nisu uključena djeca s atrijskim septalnim defektom (ASD) tipa sinus venosus koji redovito imaju PAPVR.
Podatci su prikupljeni na osnovi raspoloživih povijesti bolesti u vremenskom razdoblju od 10 godina. Evaluirana je klinička slika, rutinske pretrage (EKG, rendgenska slika i ultrazvuk), a u većine bolesnika učinjena je kateterizacija srca i selektivna angiokardiografija te račun po Ficku. U dijela bolesnika učinjen je prikaz kompjutoriziranom tomografijom (CT) ili magnetnom rezonancijom (MR), osobito kod PAPVR-a. Učinjena je deskriptivna analiza prema spolu, dobi kod dijagnoze, naravi srčanih simptoma, pridruženosti drugih srčanih anomalija, plućne hipertenzije i kratkoročnog ishoda bolesti.
Od 35 pacijenata s TAPVR-om i PAPVR-om 18 (51%) ih je muškog spola (M:Ž = 1:1). Od toga je 25 (71,4%) bilo s TAPVR-om, 10 (28,6%) s PAPVR-om, od čega jedan (2,9%) sa sindromom scimitar, a 9 (25,7%) s drugim anomalnim utocima PV. Vrijeme dijagnosticiranja bilo je u skupini s TAPVR-om prije navršenoga prvog mjeseca života u 24 (68,6%) bolesnika, a kod PAPVR-a u većine djece dijagnoza je postavljena nakon šestog mjeseca života. U ukupnom zbiru, tijekom prvog mjeseca života dijagnosticirano je 26 (74,2%), od 2 do 4 mjeseca života jedan (2,9%) i poslije šestog mjeseca 8 (22,9%) bolesnika. Kod 23 (65,7%) bolesnika postoji polisimptomatska klinička slika, a dominira tahidispneja i cijanoza. Kod 20 (57,1%) bolesnika ne nalazimo plućnu arterijsku hipertenziju (PAH), u koju su svrstani svi sa srednjim tlakom u plućnoj arteriji (mPA) 20 ili manje od 20 mmHg. U skupinu s blagom, odnosno početnom PAH smatramo bolesnike s mPA više od 20 i manje od 25 mmHg, ali još bez porasta plućnog vaskularnog otpora (PVR<2,5 WU/m2), a teškom PAH smatrali smo bolesnike s patološkom porastom mPA (> 25 mmHg) i uz porast PVR > 3 WU/m2 u 13 (37,1%). Dva bolesnika (5,7%) nisu kateterizirana. Dobar ishod, uz blage rezidue i s dobrim oporavkom nalazimo u 13 (37,1%) bolesnika, a kod istog broja postoje teže i višestruke komplikacije. Smrtni ishod zabilježen je u 8 (22,9%) bolesnika. Ukupna stopa preživljavanja u 10-godišnjem praćenju (follow-up) je 74%.
Najučestaliji klinički simptomi u novorođenčadi s TAPVR-om su tahipneja i cijanoza. Dijagnoza se uz poznavanje nozoloških obilježja TAPVR-a može postaviti rutinskim kardiološkim metodama, a kod kompleksnih grješaka i PAPVR-a važno je koristiti prednosti CT-a i MR-a. Ishod bolesti se poboljšava s ukupnim napretkom struke usprkos mogućem smrtnom ishodu i postoperativnim komplikacijama. Potrebno je temeljitije spoznati nozološka obilježja i poboljšati dijagnostički i terapijski postupak.

• Keywords (croatian): Deskriptori ANOMALNI UTOK PLUĆNIH VENA – dijagnoza, kirurgija, komplikacije; PLUĆNE VENE – anomalije; PLUĆNA CIRKULACIJA; CIJANOZA – etiologija; TAHIPNEA – etiologija; PRIROĐENE SRČANE GRJEŠKE – dijagnoza, komplikacije; PLUĆNA HIPERTENZIJA – dijagnoza, komplikacije; SINDROM HETEROTAKSIJE – komplikacije; ISHOD LIJEČENJA; STOPA PREŽIVLJENJA; RETROSPEKTIVNA ISTRAŽIVANJA
• Language: croatian
• Publication type: Scientific paper - Original scientific paper
• Publication status: Published
• Peer review: Peer review
• Publication version: Published version
• Journal title: Liječnički vjesnik
• Numbering: vol. 143, no. 5-6, pp. 163-173
• p-ISSN: 0024-3477
• e-ISSN: 1849-2177
• DOI: https://doi.org/10.26800/LV-143-5-6-2
• URN:NBN: urn:nbn:hr:105:447887
• Publication: 2021
• Document URL: https://hrcak.srce.hr/260443
• Type of resource: Text
• Access conditions: Open access
• Created on: 2022-01-14 09:13:49