Sažetak | Imuna trombocitopenija (ITP) je stečena, imunološki posredovana bolest odraslih i djece, čija
je glavna karakteristika, prolazni ili trajni, različiti stupanj trombocitopenije. Broj trombocita
manji od 100 x 109/L uzima se kao granična vrijednost za dijagnozu ITP-a. Dijeli se na
primarnu i sekundarnu. Primarna ITP je ona koja se javlja bez poznatog uzroka, dok je
sekundarna nastala temeljem podležeće osnovne bolesti. Klinička slika varira od
asimptomatskih formi, preko mukokutanih krvarenja, do mogućeg životno ugrožavajućeg
krvarenja, s intrakranijalnim krvarenjem kao najtežom formom. Dijagnostika primarnog ITP-a
temelji se na isključivanju drugih, mogućih uzroka trombocitopenije (poput virusnih bolesti,
imunodeficijencije, autoimunih ili limfoproliferativnih bolesti, primjene antitrombocitnih i
drugih lijekova), jer specifični dijagnostički test ne postoji. Detaljno uzeta anamneza i klinički
pregled prvi je korak u daljnjoj dijagnostici, a kompletna krvna slika i periferni razmaz krvi
trebali bi pokazati samo izoliranu trombocitopeniju, bez drugih patoloških promjena.
Terapijski plan treba individualizirati; osim vrijednosti trombocita i krvarećih manifestacija,
drugi čimbenici poput životnog stila, dobi, lijekova i komorbiditeta, pridonose odluci je li
liječenje potrebno. Prva terapijska linija su kortikosteroidi, s ili bez intravenskih
imunoglobulina. U kroničnom tipu ITP-a često su nužne druge terapijske linije, poput
splenektomije, agonista trombopoetinskih receptora, rituksimaba, ili drugih imunosupresiva.
Sveukupno gledajući, ITP je bolest koja može varirati od asimptomatskih do teških kliničkih
slika, od samo limitirajuće do kronične bolesti. U evaluaciji i liječenju bolesti, treba se voditi
preporučenim smjernicama, ali isto tako prilagoditi terapijski plan, koji će najviše odgovarati
individualnom bolesniku. |
Sažetak (engleski) | Immune thrombocytopenia (ITP) is an acquired, immune-mediated disease of adults and
children, whose main characteristic is a transient or persistent thrombocytopenia of a different
degree. A platelet count less than 100 x 109/L is established as the threshold for ITP
diagnosis. It is classified as a primary or secondary form. Primary ITP is the one that occurs
without known cause, while secondary ITP is caused by underlying disease. Clinical
presentation varies from asymptomatic forms, through mucocutaneous bleeding, to life threatening
bleeding, with intracranial bleeding as the most severe form. Diagnosis of primary
ITP is based on the exclusion of other possible causes of thrombocytopenia (such as viral
diseases, immunodeficiency, autoimmune or lymphoproliferative diseases, use of
antithrombotic or other drugs) because a specific diagnostic test does not exist. Carefully
taken patient's history and physical examination are the first steps in the further diagnostic
process. Peripheral blood count and peripheral blood smear should show isolated
thrombocytopenia without other pathological changes. The therapeutic plan should be
individualized; besides platelet count and bleeding manifestations, other factors like lifestyle,
age, medication and comorbidities, contribute to decision whether the treatment is needed or
not. The first-line treatment are corticosteroids, with or without intravenous immunoglobulins.
The chronic ITP often requires other treatment lines, such as splenectomy, thrombopoietic
receptor agonists, rituximab, or other immunosuppressants. Overall, ITP is a disease that may
vary from asymptomatic to severe clinical forms and from the self-limited to the chronic
illness. In evaluation and management of ITP, the recommended guidelines should be
followed, but also adapted to the treatment plan that will suit the individual patient the best. |