Naslov "Parkinson plus" sindrom Naslov (engleski) "Parkinson plus" syndrome Autor Doroteja Lehpamer Mentor Srđana Telarović (mentor)Član povjerenstva Zdravka Poljaković (predsjednik povjerenstva)Član povjerenstva Mario Habek (član povjerenstva)Član povjerenstva Srđana Telarović (član povjerenstva)Ustanova koja je dodijelila Sveučilište u Zagrebu Datum i država obrane 2018-07-13, Hrvatska Znanstveno / umjetničko BIOMEDICINA I ZDRAVSTVO Sažetak „Parkinson plus“ sindrom označava neurodegenerativne bolesti koje se očituju kliničkim znakovima parkinsonizma (bradikinezija, tremor, rigiditet, posturalna nestabilnost), ali se po određenim kliničkim značajkama razlikuju od Parkinsonove bolesti. U novijoj literaturi se te bolesti još nazivaju i atipičnim parkinsonizmom. Po patohistološkom supstratu možemo ih podijeliti na α-sinukleionopatije i tauopatije. U α-sinukleionopatije ubrajamo multiplu sistemsku atrofiju i demenciju Lewyjevih tjelešaca. Obilježene su nakupljanjem α-sinukleina u oligodendrocitima, odnosno neuronima. Multipla sistemska atrofija obilježena je autonomnom disfunkcijom, parkinsonizmom ili cerebelarnim sindromom. Demencija Lewyjevih tjelešaca druga je demencija po učestalosti nakon Alzheimerove bolesti, a izazov je razlikovati je od demencije koja se javlja u Parkinsonovoj bolesti i Alzheimerovoj bolesti. U tauopatije su uključene progresivna supranuklearna paraliza, frontotemporalna lobarna degeneracija i kortikobazalna degeneracija, a zajedničko im je nakupljanje tau-proteina u obliku netopljivih neurofibrilarnih ili glijofibrilarnih čvorova. Treba napomenuti da frontotemporalna lobarna degeneracija može biti obilježena patološkim nakupljanjem drugih vrsta proteina različitih od tau-proteina. Progresivna supranuklearna paraliza očituje se aksijalnim parkinsonizmom, supranuklearnom paralizom pogleda i posturalnom nestabilnošću s padovima. Frontotemporalna lobarna degeneracija se prezentira kao bihevioralna varijanta frontotemporalne demencije i kao primarna progresivna afazija. Kortikobazalna degeneracija prezentira se progresivnim, asimetričnim parkinsonizmom koji ne pokazuje odgovor na levodopu, distonijom, mioklonusom i znakovima zahvaćanja moždane kore. Točan patofiziološki uzrok ovih promjena još uvijek nije poznat te se polažu nade da će se razumijevanjem tih procesa otvoriti mogućnosti za potencijalnu etiološku terapiju.
Sažetak (engleski) ˝Parkinson plus˝ syndrome designates a group of neurodegenerative diseases which present with parkinsonian features (bradykinesia, tremor, rigidity, postural instability), but can be differentiated from Parkinson's disease by certain clinical features. In the recent literature these diseases are also called atypical parkinsonism. Considering their histopathological substrate they can be divided into α-synucleinopathies and tauopathies. α-synucleinopathies include multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies. They are characterized by accumulation of α-synuclein in oligodendrocytes and neurons. Multiple system atrophy presents with autonomic dysfunction, parkinsonism, or cerebellar syndrome. Dementia with Lewy bodies is the second most common dementia after Alzheimer's disease and it is challenging to differentiate it from Parkinson's disease dementia and Alzheimer's disease. Tauopathies include progressive supranuclear palsy, frontotemporal lobar degeneration and corticobasal degeneration, all having in common the accumulation of tau protein, which then forms the insoluble neurofibrillary or gliofibrillary tangles. It is important to notice that frontotemporal lobar degeneration can be associated with accumulation of other proteins different from tau. Regarding the brain regions affected by pathological processes, a variety of complex clinical presentations are seen. Progressive supranuclear palsy presents with axial parkinsonism, supranuclear gaze palsy and postural instability associated with falls. Frontotemporal lobar degeneration presents as a behavioral variant of frontotemporal dementia and primary progressive aphasia. Corticobasal degeneration presents with progressive, asymmetric parkinsonism with poor response to levodopa, dystonia, myoclonus, and signs of cortical affection. The precise pathophysiological cause of these changes is still unknown and it is expected that with the understanding of these processes a new potential etiologic therapy will emerge.
Ključne riječi
atipični parkinsonizam
multipla sistemna atrofija
demencija Lewyjevih tjelešaca
progresivna supranuklearna paraliza
frontotemporalna lobarna degeneracija
kortikobazalna degeneracija
Ključne riječi (engleski)
atypical parkinsonism
multiple system atrophy
dementia with Lewy bodies
progressive supranuclear palsy
frontotemporal lobar degeneration
corticobasal degeneration
Jezik hrvatski URN:NBN urn:nbn:hr:105:347201 Studijski program Naziv: Medicina Vrsta resursa Tekst Način izrade datoteke Izvorno digitalna Prava pristupa Otvoreni pristup Uvjeti korištenja Datum i vrijeme pohrane 2019-01-08 08:33:44
