| Sažetak | Myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) associated disease (MOGAD) is a rare antibody-mediated inflammatory demyelinating disorder of the central nervous system (CNS) characterized by a spectrum of phenotypes including optic neuritis (ON), acute demyelinating encephalomyelitis (ADEM), transverse myelitis (TM), and cortical encephalitis. Even though the clinical manifestations of MOGAD are similar to those of neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and multiple sclerosis (MS), the widespread use of novel cell-based assays has enabled experts to recognize MOGAD as a distinct entity with different immunological pathogenesis. MOG is primarily expressed in the CNS and is located on the outer membrane of myelin sheaths. This glycoprotein's function is not fully understood; however, it may serve as a regulator of microtubular stability, cell surface receptor, or mediator of myelin fiber adhesion. Its position on the outermost surface of oligodendrocytes makes it an accessible target for autoantibodies that cause pathological alterations. Optic neuritis appears to be the most common initial manifestation in adults, whereas ADEM is most prevalent in children. The disease can either be monophasic or relapsing, the latter associated with ON as the initial assault, older age at onset, or persistence of MOG-Immunoglobulin-G (IgG) seropositivity. Despite this, demyelinating lesions on T2 MRI frequently remit, with secondary progression rarely linked to MOGAD, in contrast to MS, which typically has clinically silent residual, relapsing-remitting, and progressive lesions on MRI. Observational open-label experience indicates a need for high-dose intravenous (IV) steroids, (IV) immunoglobulins (IVIG), and plasma exchange in conjunction or alone in treating severe acute attacks. For maintenance therapy, chronic immunosuppressive medications, including oral steroids, oral immunosuppressants, and rituximab, are appropriate. Interestingly, MOGAD patients have more favorable outcomes than those with multiple sclerosis or aquaporin-4-IgG-NMOSD (AQP4-IgG-NMOSD), yet additional incident case studies are required to optimize treatments for relapse prevention. |
| Sažetak (hrvatski) | Bolest povezana s mijelinskim oligodendrocitnim glikoproteinom (MOG) (MOGAD) je rijedak upalni demijelinizirajući poremećaj središnjeg živčanog sustava (SŽS) posredovan antitijelima koji je karakteriziran spektrom fenotipova uključujući optički neuritis (ON), akutni demijelinizirajući encefalomijelitis (ADEM), transverzalni mijelitis (TM), i kortikalni encefalitis. Iako su kliničke manifestacije MOGAD-a slične onima neuromijelitisa optičkog spektra (NMOSD) i multiple skleroze (MS), široko rasprostranjena uporaba novih staničnih testova omogućila je stručnjacima da prepoznaju MOGAD kao poseban entitet s različitom imunološkom patogenezom. MOG se prvenstveno izražava u CNS-u i nalazi se na vanjskoj membrani mijelinskih ovojnica. Funkcija ovog glikoproteina nije u potpunosti shvaćena; međutim, može poslužiti kao regulator stabilnosti mikrotubula, receptor na staničnoj površini ili posrednik adhezije mijelinskih vlakana. Njegov položaj na krajnjoj vanjskoj površini oligodendrocita čini ga dostupnim ciljem za autoantitijela koja uzrokuju patološke promjene. Čini se da je optički neuritis najčešća početna manifestacija u odraslih, dok je ADEM najčešći u djece. Bolest može biti monofazna ili relapsirajuća, pri čemu je potonja povezana s ON kao početnim napadom, starijom dobi na početku ili postojanošću seropozitivnosti na MOG-Imunoglobulin-G (IgG). Unatoč tome, demijelinizirajuće lezije na T2 MRI često se povuku, sa sekundarnom progresijom rijetko povezanom s MOGAD-om, za razliku od MS-a, koja obično ima klinički tihe rezidualne, relapsno-remitentne i progresivne lezije na MRI. Opservacijsko otvoreno iskustvo ukazuje na potrebu za visokom dozom intravenskih (IV) steroida, (IV) imunoglobulina (IVIG) i/ili izmjenom plazme u liječenju teških akutnih napada. Za terapiju održavanja prikladni su kronični imunosupresivni lijekovi, uključujući oralne steroide, oralne imunosupresive i rituksimab. Zanimljivo je da pacijenti s MOGAD-om imaju povoljnije ishode od onih s multiplom sklerozom ili akvaporin-4-IgG-NMOSD (AQP4-IgG-NMOSD), no potrebne su dodatne studije slučaja kako bi se optimizirali tretmani za prevenciju recidiva. |
