Klinička obilježja bolesnika s kraniofaringeomom

diplomski rad

• Naslov (engleski): Clinical characteristics of patients with craniopharyngioma
• Autor: Bruno Perić
• Mentor: Darko Kaštelan (mentor)
• Član povjerenstva: Tina Dušek (predsjednik povjerenstva)
• Član povjerenstva: Mario Habek (član povjerenstva)
• Član povjerenstva: Darko Kaštelan (član povjerenstva)
• Ustanova koja je dodijelila akademski / stručni stupanj: Sveučilište u Zagrebu; Medicinski fakultet; (KATEDRA ZA INTERNU MEDICINU); Zagreb
• Datum i država obrane: 2023-07-13, Hrvatska
• Znanstveno / umjetničko područje, polje i grana: BIOMEDICINA I ZDRAVSTVO; Kliničke medicinske znanosti; Interna medicina

Sažetak

Kraniofaringeom je rijedak, benigni tumor mozga koji ima bimodalnu dobnu distribuciju, a najčešće se pojavljuje kod djece. Obično se pojavljuje u selarnoj ili paraselarnoj regiji. Možemo razlikovati adamantinomatozni tip kraniofaringeoma povezanog s mutacijom CTNNB1 gena i papilarni tip kraniofaringeoma s visokom prevalencijom mutacije BRAF V600 gena. Zbog svoje specifične lokalizacije, kraniofaringeom uzrokuje raznovrsne simptome od kojih su najčešći glavobolja, poremećaji vida, endokrini poremećaji te ostali neurološki poremećaji poput kognitivnih poremećaja ili poremećaja spavanja. Od vidnih simptoma, najčešće je smanjenje vidne oštrine i poremećaji vidnog polja. S druge strane, endokrinološki se obično opaža panhipopituitarizam ili izolirani manjak hormona hipofize. Također, u ovih bolesnika česta je pojava hipotalamičke pretilosti i metaboličkog sindroma. Glavna slikovna metoda za dijagnostiku kraniofaringeoma je MRI, a od koristi može biti i CT. U dijagnostiku kraniofaringeoma je važno uključiti i endokrinološki i oftalmološki pregled. Rano otkrivanje simptoma uzrokovanih kraniofaringeomom te adekvatno liječenje može spriječiti razvoj ireverzibilnih posljedica te ostvariti bolju postoperativnu kvalitetu života pacijenta. Liječenje kraniofaringeoma se najčešće temelji na kirurškoj resekciji praćenoj radioterapijom, a sve više studija pokazuje korist upotrebe kemoterapeutika i ciljane terapije u svrhu liječenja ovih tumora. Unatoč tome što je stopa 5-godišnjeg preživljenja vrlo visoka, česte su postoperacijske komplikacije i pojava recidiva.

Sažetak (engleski)

Craniopharyngioma is a rare, benign brain tumor that has a bimodal age distribution and most often occurs in children. It usually appears in the sellar or parasellar region. We can distinguish the adamantinomatous type of craniopharyngioma associated with CTNNB1 gene mutation and the papillary type of craniopharyngioma, with a high prevalence of BRAF V600 gene mutation. Due to its specific localization, craniopharyngioma causes a variety of symptoms, the most common of which are headache, visual disturbances, endocrine disorders and other neurological disorders such as cognitive disorders or sleep disorders. Among the visual symptoms, the most common is a decrease in visual acuity and visual field disturbances. On the other hand, endocrinologically, panhypopituitarism or isolated pituitary hormone deficiency is usually observed. Hypothalamic obesity and metabolic syndrome are also common in these patients. The main imaging method for craniopharyngioma diagnosis is MRI but CT can also be useful. In the diagnosis of craniopharyngioma, it is important to include endocrinological and ophthalmological examination. Early detection of symptoms caused by craniopharyngioma and adequate treatment can prevent the development of irreversible consequences and achieve a better postoperative quality of life for the patient. The treatment of craniopharyngioma is most often based on surgical resection followed by radiotherapy. More and more studies show the benefit of using chemotherapeutics and targeted therapy for the treatment of these tumors. Despite the fact that the 5-year survival rate is very high, postoperative complications and recurrence are common.

• Ključne riječi: kraniofaringeom; klinička obilježja; liječenje
• Ključne riječi (engleski): craniopharyngioma; clinical characteristics; treatment
• Jezik: hrvatski
• URN:NBN: urn:nbn:hr:105:266518
• Studijski program: Naziv: Medicina; Vrsta studija: sveučilišni; Stupanj studija: integrirani preddiplomski i diplomski; Akademski / stručni naziv: doktor/doktorica medicine (dr. med.)
• Vrsta resursa: Tekst
• Način izrade datoteke: Izvorno digitalna
• Prava pristupa: Otvoreni pristup
• Datum i vrijeme pohrane: 2023-10-27 11:49:12